Autoantikörper Tabelle

Autoimmunkrankheiten sind durch die Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Strukturen oder durch zelluläre autoimmunologische Vorgänge gekennzeichnet. Nach den Zielstrukturen lassen sich bei den Autoantikörpern organ-zellspezifische (z.B. Inselzell-AK), nicht organspezifische (z.B. ANA) sowie gegen zirkulierende Autoanti-gene gerichtete Antikörper (z.B. Rheumafaktoren) unterscheiden. Entsprechend kön-nen Autoimmunerkrankungen systemisch, mit Beteiligung mehrerer Organe oder monoorganisch verlaufen. Reaktion mit Antigenen in der Zirkulation kann zur Bildung zirkulierender Immunkomplexe führen, die im Serum nachweisbar werden oder sich am Reaktionsort ablagern (immunhistologischer Nachweis). Nachfolgend sind die wichtigsten Autoantikörper und mit ihnen assoziierte Krankheiten tabellarisch zusammen-gestellt.

Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
Actin (s.a. Glatte-Muskulatur-Ak) Autoimmun-Hepatitis Typlb 100% Autoimmunhepatitis Typ la/lupoid
Acetylcholin-Rezeptoren Myasthenia gravis 80% Thymom
Alveoläre Basal-membran Goodpasture-Syndrom 80-90%  
Amphiphysin, -> Neuronenkerne, Purkinje-Zellen Paraneoplastische Neuropathie, Encephalomyelitis, Stiff-Man-Syndrom infolge Mammakarzinom, klein-zell. Bronchialkarzinom 5%  
ANCA (Neutrophilen-Zytoplasma)
- cANCA-»
PR3-Ak
Wegenersche Granulomatose 50-90% Vaskulitiden mittlerer und kleiner Gefäße
- pANCA
-> MPO-Ak
mikroskopische Polyarteriitis,
rapid-progressive Glomerulonephritis
60%
70%
Churg-Strauss-Syndr., j Panarteriitis nodosa, Wegenersche Granulo-matose, Kollagenosen
- pANCA
atypische,
xANCA,
->ASCA
Colitis ulcerosa skleros. Cholangitis 50-80% 30-60% M. Crohn
ANNA-1 (-» Neuro-nenkeme/Hu) ANNA-2 (-> Neu-ronenkerne/Ri) Paraneoplastische Neuropathie 30-40% <30%  
 
Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
ß2-Glykoprotein1
(IgG, igA, IgM)
Anti-Phospholipid-Syndrom, Kollagenosen, besonders LE 86% Virale und bakt. Infektionen (passager)
Cardiolipin-Ak
(besonders IgG, IgM)
Primäres und sekundäres (z.B. bei LE) Anti-Phospholipid-Syndrom (Thrombosen, habituelle Aborte, Thrombozytope-nie) 20-50% (SLE) 30% (habit. Aborte) 19% (Thrombo-zytopenie) Virale und bakt. Infektionen (passager)
C3-Konvertase (C3-Nephritis-Faktor) Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ II 80-100%  
CCP (cyclisches citrulliniertes Peptid)
-> Filaggrin!
Rheumatoide Arthritis 80% Kollagenosen (SLE, Sklerodermie, selten)
CV2 (Oligodendrozyten) Paraneoplastische Enze-phalomyelitis, überwiegend beim kleinzelligem Lungenkarzinom 20%  
Doppelstrang-DNS (dsDNS) LE (Nachweis abhängig von Krankheitsaktivität und Methode!) 40-95% Rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Myasthenia gravis, Gesunden (sehr selten)
ENA (extrahierbare nukleare Antigene),
-»Zellkernbestandteile!
Kollagenosen    
Endomysium (IgA)Transglutaminase (IgA) Zöliakie, Sprue Dermatitis herpetiformis 90%
70%
 
Endothelzellen (AECA) Autoimmune Vaskulitis (M. Wegener, Mikroskop. Polyangiitis, Kawasaki Disease)   Kollagenosen (LE, Sklerodermie), Rheumatoider Arthritis
- APF (Anti-Peri-nuclear Factor)
= ersetzt durch CCP-AK
Rheumatoide Arthritis 40-80%  
 
Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
Epidermis, interzellulärer Typ Pemphigus vulgaris 80-95% Lyell-Syndrom
Epidermis, Basal-membrantyp Pemphigoid Herpes ge-stationis 35-70% 20%  
Fibrillarin - > Zellkernbestandteile Sklerodermie 6-10% Hepatozellulärem Karzinom
Filaggrin/Profilag-grin Rheumatoide Arthritis bis 80% Kollagenosen (z.B. SLE,
       
GAD (Glutamat-Dekarboxylase);
-> Inselzellen, IA2, Insulin)
Diabetes mellitus Typ I 60-90% Paraneoplastisch (Stiff-Man-Syndrom, late-on-set cerebelläre Ataxie)
Ganglioside      
- GM1 (IgM) Multifokale motorische 40-70%  
  Neuropathie Guillain-Barre-Syndrom 20% CIDP, Amyotrophe Lateralsklerose
- GCI1b(lgG) Miller-Fisher-Syndrom 90% Guillain-Barre-Syndrom
- GD1a(lgG, IgM) Guillain-Barre-Syndrom (nicht spezifisch)   Sensorische Neuropathie
- GD1b(lgM) CIDP (nicht spezifisch)   Guillain-Barre-Syndrom, Monoklonale IgM-Gammopathie
Gallengangepithel (Bei PBC-Verdacht besser AMA, Sp 100, Lamin, Zentromere) (nicht spezifisch)    
Gallencanaliculi
(Bei PBC-Verdacht besser AMA, Sp100, Lamin, Zentromere)
(nicht spezifisch)    
 
Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
"Gliadin (IgG, IgA)
> Transglutaminase-AK
Zöliakie, Sprue, Derma-titis herp. 95%, 60% M. Crohn, andere gastrointestinale Erkr.
Gefäßendothel (AECA), > Endothelzellen      
Glomeruläre Basalmembran (alpha 3-Kette des Kollagens Typ IV) Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis, Goodpasture-Syndr. 60% 80-90%  
Herzmuskel Postkardiotomie-Syndrom, Postinfarkt-Syndrom 90% Myokarditis, Kardiomyopathie
Histone Medikamenten-induzierter LE (nicht spezifisch) 95% LE, Rheumatoider Arthritis (bes. bei RA-Vaskulitis)
Intrinsic factor Perniziöse Anämie 45-70% chronische Gastritis
Inselzellen (Pankreas) Diabetes mellitus Typ I 60-90% nichtdiabetische Verwandten, Stiff-Man-Syndrom
IA2 (Tyrosin-Kinase) Diabetes mellitus Typ I 55-75%  
Jo-1 (-> ENA) Polymyositis, Dermato-myositis 30% 25% A-Synthetasen-Syndrom
Keratin Rheumatoide Arthritis 50%  
Ku Sklerodermie/Myositis-Überlappungssyndrom 5-25% Primäre pulmonaler Hypertonie, andere Kollagenosen (LE, Sjögren-Syndrom, MCTD)
Kernmembran (Antigene:gp210, Lamin-B-Rezeptor =LBR) Primäre biliäre Zirrhose 20%  
LCM1 (Leberzytosol-Antigen) Autoimmun-Hepatitis Typ II 10-20%  
 
Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
LKM1 (Leber-Nieren-Mikrosomen) Autoimmun-Hepatitis Typ II 100% (Definit.) Medikamenten-induzierte Hepatitis
LP(Leber-Pankreas-Antigen = SLA) Autoimmun-Hepatitis Typ III 30-50%  
Lupus-Antikoagulanz -> Phospholipide Primäres und sekundäres Antiphospholipid-Syndrom (z.B. bei SLE) 40-60% Virale und bakterielle Infektionen
Ma (Nukleoli der Neuronenkerne) Paraneoplatische Tem-poral-Lappen-Epilepsie, besonders bei Mamma-karzinom    
Mitochondrien (AMA) primär-biliäre Zirrhose (PBC) 85-90% SLE, Uberlappungssyn-drom autoimmune He-patitis/PBC, vereinzelt auch Gesunde
- AMA-M2 (PDH) primär-biliäre Zirrhose (PBC) 85-90% Uberlappungssyndr. mit Kollagenose oder autoimmuner Hepatitis
- AMA-M4 primär-biliäre Zirrhose (PBC), besonders progrediente Verläufe 50-60%  
- AMA-M9 primär-biliäre Zirrhose (PBC), bes. Frühform 40% Verwandte ohne primär-biliäre Zirrhose
Mi2 Adulte Dermatomyositis Juvenile Dermatomyositis 15-31%
10-15%
Polymyositis
Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG) Chron. Demyelinisieren-de sensomotorische Po-lyneuropathie, insbesondere bei bestehender monokl. IgM-Gammopa-thie (MGUS) 20%

50%
 
Myeloperoxidase
(MPO)
Vaskulitis mittlerer und kleiner Gefäße: Mikroskopische Polyangiitis Rapid-progressive GN Churg-Strauss-Syndrom Poly-/Periarteriitis nodosa 60%
70%
80%
50%
M. Wegener, Kollagenosen (LE, Skle-rodermie, bes. mitvas-kulitischer Verlaufsform)
 
Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
Muskulatur, glatte (SMA) Autoimmune Hepatitis Typl 60-90% Uberlappungssyndrom autoimmune Hepatitis/ PBC, akute und chronische virale Hepatitiden, Infekte
Nebennierenrinde M. Addison 60% Diabetes mellitus Typl, Hashimoto-Thyreoiditis, Hypoparathyreoidismus
Neuronen-Kerne Anti-Hu, ANNA 1 Subakute senso-motorische Neuropathie (para-neo-plastisch überwiegend bei undiff. kleinzelligem Bronchialkarzinom) 30-40% Primäres Sjögren-Syndrom mit neurologischer Symptomatik
Neuronen-Kerne Anti-Ri, ANNA 2 Subakute senso-motorische Neuropathie (para-neo-plastisch überwiegend bei kleinzelligem Bronchialkarzinom und Adenokarzinom der Lunge)    
Nukleoseomen SLE (bes. Frühform) 60-90% medikamenten-induzierter LE, Verwandte 1. Grades von LE-Pa-tienten
Parietalzellen Perniziöse Anämie chron.-atrophische Gastritis 90% 20-35% Autoimmune Polyendokrinopathie
Phospholipide (ß2-Glykoprotein, Cardiolipin, Phos-phatidylserin, Prothrombin) Primäres Antiphospholi-pid-Syndrom und sekundäres Antiphospholipid-syndrom (z.B. bei SLE) 50-90% je nach Testkombination) Virale und bakterielle Infektionen
Phosphatidylserin Primäres Antiphospholi-pid-Syndrom und sekundäres Antiphospholipid-syndrom (z.B. bei SLE) 50% Virale und bakterielle Infektionen
Proteinase 3 (PR3) M. Wegener 85% Mikroskopische Polyar-eriitis, Poly-/Periarteriis nodosa, rapid-progressive GN
 
Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
Purkinje-Zellen (Anti-Yo/PCA-1) Paraneoplastische subakute zerebelläre Degeneration, besonders bei gynäkologischen Malignomen und Mammakarzinom 50%  
Purkinje-Zellen (Anti-Tr/PCA-2) Paraneoplastische zerebelläre Degeneration bei M. Hodgkin    
Retikulin (ersetzt durch Endomysi-um- bzw. Trans-glutaminase-AK) Zöliakie bzw. Sprue    
Ribosomales P-Protein SLE 60% Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Polymyositis
Saccharomyces cerevisiae (ASCA) (IgG, IgA, IgM) M. Crohn 65% Colitis ulcerosa
Sa (—> Fillagrin) Rheumatoider Arthritis 60%  
Skelettmuskulatur Myasthenia gravis/Thy-mom 20-90% Myokardinfarkt
Soluble liver antigen (SLA) ->LP (Leber-Pankreas-Antigen)    
Speicheldrüsen-gangepithel Sjögren-Syndrom 60-90% SLE, Sklerodermie, chron. Polyarthritis
Spermatozoen Männliche Infertilität 60% Nach Vasektomie, Gesunde
Thyreoglobulin (Tg) Autoimmun-Thyreoiditis 90% Morbus Basedow, Alopezia areata, Vitiligo
Thrombozyten Neonatale Alloimmunthrombozytopenie; Posttransfusionelle Purpura, nach Plättchen-Transfusion; sekundäre Autoim-munthrombozytopenie infolge von Kollagenosen, Autoimmunerkrankungen, Lymphomen    
 
Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
Thrombozyten (Heparin-PF4-Komplex = HIT II) Heparin-Therapie, bes. unfraktioniertes Heparin 8%  
Thyreoidale-Pero-xidase (TPO, MAK) Autoimmun-Thyreoiditis 40-90% Morbus Basedow, subakute Thyreoiditis, Alopecia areata Vitiligo
TSH-Rezeptor (TSH-R, TRAK), Morbus Basedow 70-90% Autoimmun-Thyreoiditis, SLE
Titin (MGT-30) Thymom bei Myasthenia gravis 95%  
Tubuläre Basal-membran Nephritis    
Voltage Gated Calcium Channel (VGCC) Lambert-Eaton-Syndrom, paraneoplastisch bei Karzinom (kleinzelliges Bronchialkarzinom, SD-Karzinom, Ovarialkarzi-nom u.a.)    
Voltage Gated Kalium Channel (VGKC) Neuromyotonie, paraneoplastisch bei kleinzelligem Bronchialkarzinom, Thymom    
Zellkernbestandteile: ANA Kollagenosen, autoimmune Hepatitis, PBC 25-95% 30% ??? Thyreoiditis, akute u. chronische virale Infekte, Neoplasien, hohes Alter
Zellkernbestandteile: dsDNS, Histone, Nukleosomen, PCNA, extrahierbare nukleare Antigene (ENA = Sm, RNP/Sm, U1-snRNP, SS-A, SS-B, Scl70, Jo1, Centro-mere), PMScl, Ku, Fibrillarin, Sp100, Lamin
- ds-DNS SLE 40-95% Selten (< 10%) andere Autoimmunerkrankung
- Histone Medikamenten-induzierterLE 90% Rheumatoide Arthritis, juvenile Rheumatoide Arthritis, SLE
- Sm SLE 30% -
- RNP-Sm Mischkollagenose 95% SLE, Sklerodermie, M. Sjögren, Polymyositis
- U1-snRNP Mischkollagenose 95% SLE
- SS-A (Ro) M. Sjögren 40-80% SLE, kutaner u. neona-taler Lupus erythemat., Sklerodermie, Rheumatoide Arthritis
 
Autoantikörper gegen typisch bei positiv bei Kommen auch vor bei
- SS-B (La) M. Sjögren 40-80% Ahnlich wie SS-A; nicht bei kutanem und neona-talem LE!
- Scl-70 Diffuse System. Sklero-dermie 70% CREST-Syndrom, idiopath. Raynaud-Syndrom
- Centromere Limitierte System. Sklero-dermie/CREST-Syndrom 80% Raynaud-Syndrom, primär-biliäre Zirrhose
- Jo-1 Dermatomyositis Polymyositis 25-30% Idiopathisch-entzündl. Myopathien, A-Synthetasen-Syndr.
- Fibrillarin Sklerodermie 6-10% Hepatozellulärem Karzinom
- PMScl(PMI) Uberlappungssyndrom: Dermato/Polymyositis/ Sklerodermie 24% Sklerodermie, ideopathische Myositis, Polymysitis/Dermato-myositis
- Ku Polymyositis/Skleroder-mie Uberlappungssyndrom 5-25% Andere Kollagenosen (LE, Sjögren-Syndrom), primäre pulmonale Hypertonie
- PCNA (Proliferating Cell Nuc-lear Antigen, Cyclin) LE 3-7%